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据美国《华盛顿邮报》网站12月8日报道，现年54岁的著名歌手席琳·迪翁8日在Instagram上发布了一段时长5分钟的动情视频，宣布自己被诊断患有一种不可治愈的罕见神经系统疾病——僵人综合征（SPS），为此将取消或推迟其“勇气世界巡回演唱会”中的数十场演出。 报道称，僵人综合征是一种罕见的慢性神经系统疾病，可导致躯干和四肢肌肉僵硬，有时会出现强烈的肌肉痉挛，影响身体姿势、平衡性和使用某些肌肉的能力。专家说，它通常有自身免疫的原因，有时可能是进行性的并导致疼痛。 妙佑医疗国际的神经学教授安德鲁·麦基恩说，SPS会影响调节运动的脊髓神经和大脑神经元。换句话说，当神经系统过度兴奋时，它会向肌肉发出过多信号，导致肌肉僵硬或痉挛。 SPS会引起肌肉僵硬、疼痛和痉挛，通常是在腰背部和腿部，导致一些患者行走困难。症状控制得不好的患者可能需要使用助行器或轮椅，以免摔倒或受伤。 神经学家说，肌肉痉挛对“刺激敏感”，突然的噪音、轻触甚至是情绪困扰都可能引发痉挛。 美国贝勒医学院专门研究运动障碍的神经学教授林志英（音）说，他接触过的患者“极其难受，疼痛很严重”。 迪翁在声明中说，肌肉痉挛让生活变得艰难。“不幸的是，痉挛影响了我日常生活的方方面面，导致我有时走路困难，也无法像以前那样用声带唱歌。” 虽然SPS属于罕见疾病，还没有被研究透彻，但专家说，这种综合征通常不会对寿命产生影响，除非是用于呼吸或吞咽的肌肉受到损害，但这种情况极其罕见。 专家说，当症状得到较好的控制时，患者可以过上相对正常的生活。但当症状得不到控制时，可能造成严重损伤。 SPS被认为是一种自身免疫性疾病，免疫系统受到过度刺激，产生针对大脑中能够抑制活动的神经元的抗体。林志英说，目前还没有明确的机制来解释为什么会产生这些抗体。 大多数SPS患者对谷氨酸脱羧酶65（GAD65）有抗体。GAD65是一种酶，能够产生重要的抑制性大脑化学物质γ-氨基丁酸（GABA）。GABA通常会抑制神经元活动，而针对GAD65的免疫反应可能减少GABA的数量，强化发送给肌肉的神经元信号，从而导致痉挛。 这种疾病最早在1956年被称为“僵人综合征”。虽然不同年龄段和背景的人群都可能得病，但大多数患者是中年白人女性。 参考消息
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发表于 2022-12-11 07:46:10